A szisztémás lupus erythematosus tünetei, diagnózisa, kezelése

előző ◈ a következő

A szisztémás lupus erythematosus - szisztémás gyulladásos betegség kapcsolatos a termelés autoantitestek és immunkomplexek a szervezet saját szöveteit.

Az uralkodó életkor a betegség - 20-40 év. Az uralkodó nemi - női

okai

A környezeti tényezők. Úgy véljük, hogy a vírusok, toxinok és a kábítószer lehet az oka a szisztémás lupus erythematosus. Egyes esetekben, a szisztémás lupus erythematosus antitestek kimutatására a vírus Epstein - Barr, a jelenség ismert „molekuláris maszkoló” lupusz autoantigének és virális fehérjék.

Hormonális hatások. A szisztémás lupus erythematosus alakul elsősorban szülőképes korú nők, de hormonális tényezők is nagyobb hatást gyakorol a megnyilvánulása a betegség, mint a megjelenése.

Genetikai jellemzők. A szerepe a genetikai tényezők megerősíti kapcsolatát szisztémás lupus erythematosus, örökletes egyes komponensei az immunrendszert.

megnyilvánulásai lupus

A bőrsérülések: korong alakú elváltozás - zsebek alakú érme piros élek, elvékonyodása és elszíneződés a központban. Bőrpír az orr és arccsont a pillangó típusú (bőrpír az arcon és az orr maradvány). Túlérzékenység fény - bőrkiütés eredményeként szokatlan válasz napfény. Az is lehetséges, hajhullás, bőrkiütés.
Nyálkahártya: gyulladás a szájban, az erózió.
A vereség az ízületek: ízületi fájdalom.
A vereség az izmok: fájdalom, izomgyengeség.
Lung - légszomj, fájdalmas légzés.
szív károsodását.
Vese bevonásával.
Fejfájás hasonlító migrén. nem megy át bevétele után fájdalomcsillapítót, hangulati zavarok.

diagnosztika

A diagnosztikai kritériumai az Amerikai Reuma Szövetség

A diagnózis a szisztémás lupus erythematosus jelentősnek tekinthető jelenlétében 4 vagy több kritérium (érzékenység - 96%, specificitás - 96%).

A kiütés az arcon: bőrpír rögzített (sík vagy magasabb) a járomcsonti nyúlványok tendencia, hogy elterjedt a arcon területen.
Korong alakú kiütés: vörös felálló plakkok tapadó bőr mérleg.
Fotodermatit: bőrkiütés fordul elő, hogy a szokatlan reakció a napfény.
Fekélyek a szájüregben: fekélyek orális vagy nazofaringeális, általában fájdalommentes.
Arthritis (ízületi betegség).
Mellhártyagyulladás.
Pericarditis.
Vese bevonásával.
Konvulziók: hiányában gyógyszert, vagy a metabolikus rendellenességek (urémia, ketózis, elektrolit-egyensúly).
Pszichózis: hiányában gyógyszert vagy elektrolit rendellenességek.
Hematológiai betegségek: leukopenia <4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
Anti-DNS: antitestek natív DNS emelt titer.
Fokozott titere antinukleáris antitestek indirekt immunfluoreszcenciás vagy hasonló módszert bármely időszakban a betegség hiányában gyógyszert, ami lupus-szerű szindróma.

lupus kezelésére

Az alapja a kezelés minősül glükokortikoid hormonok. A legmagasabb alkalmazott dózis az akut során, a betegség súlyosbodását és a nagy aktivitású. Az átlagos dózisa 1-1,5 mg / kg / nap. (Ami a prednizolon).

A kezdő adag van kiválasztva, hogy csökkentik a folyamat, a probléma megoldásának külön-külön. Amikor III aktivitás mértéke dózisfüggő prednizolon 60-40 mg, a II - 30-40 mg, a I - 15-20 mg. Ha az első két napon a beteg állapota nem javult, a dózist növeljük 20-30%.

Kezelése lupus egy maximális adag hormon végezzük elérni klinikai haszon (4-6 hét), majd csökkentse a dózis nem több, mint 1/2 a prednizolon tabletta egy héten. Nagyon nagy adagok akkor elkezd csökkenni nagy dózisú - 5 mg / hét. A fenntartó dózist alkalmaznak egy több éve - 2,5-5 mg / nap.

Minél kisebb a dózis fenntartásához szükséges elengedése, a jobb a prognózis. Hosszú távú kezelés hormonok esetleges komplikációk: előfordulása emésztőrendszer fekélyek, a cukorbetegség. Cushing-szindróma - Cushing, mentális zavarok, elektrolit anyagcsere, a csontritkulás. aktiválása krónikus fertőzés és mások.

A eredménytelensége hormonok szükséges kijelölésre citosztatikus immunszupresszív szerek. Gyakran használt azatioprin és ciklofoszfamid dózisban 1-2 mg / kg. 15 mg metotrexát hetente. A mikofenolát-mofetil 1,5-2 g / nap. Ciklosporin 2,5-4 mg / kg / nap. A kezelés során 6-8 hétig, majd a fenntartó adag megmarad több hónapja. Javítása citosztatikum kezelés után történik 4-6 hét.

Lupus ellenjavallt napozást.

Methylprednisolone impulzus terápia végezzük a következő adatokat: gyorsan progrediáló glomerulonephritis. fiatalon, magas immunológiai aktivitás. Pulse terápia - nem „kétségbeesés terápia”, mint egy eleme intenzív programokat.

A klasszikus impulzusos kezelés (metilprednizolon 15-20 mg / kg testtömeg / nap, 3 egymást követő napon) impulzusos kezelés ismételten adagoljuk időközönként több hét. Impulzusos kezelés fokozható ciklofoszfamid 1g intravénásán a 2. napon a kezelés. Az impulzusos kezelés után kezelés prednizon dózisát csökkenteni kell, lassan.

Intravénás immunglobulin G készítmény normális polispecifikus immunglobulin nyert szérumok nem kevesebb, mint 5000 donorok. Normál gyógyszerek Sandoglobulin, Octagam. Beadott immunglobulin, mint egy „végső”, hogy 0,5 g per 1 kg testsúly 5 egymást követő napon. Azoknál a betegeknél, lupus nephritis immunglobulin hozzárendelés nagy körültekintést igényel, mert a veszélye éles veseelégtelenség progresszióját. Van allergiás reakciók, például láz, kiütések, lázas reakciók, hányinger és szédülés. Abszolút ellenjavallatot az intravénás immunglobulin egy immunglobulin-hiány A.

Plazmaferezis betegeknél a szisztémás lupus erythematosus mutatjuk akut beavatkozás bonyolult cryoglobulinemia, hiperviszkozitás szindróma és trombocitopéniás purpura. A plazmaferezis lehet használni, mint egy további igen hatásos államok azonnal életveszélyes: fulmináns vasculitis polimieloradikulonevrit, agyi kóma vérzéses tüdőgyulladást. Justified kapcsolatot plazmaferezis esetekben a lupus nephritis, amely ellenáll a hormonok és tsitotoksikam.

Kiegészítő szorpciós kezelést megkülönböztetni szelektív és nem szelektív eltávolítása a keringésből patológiás fehérje szerkezetek. A nem szelektív tárgya építési, amelynek alapja a fizikai-kémiai tulajdonságait az aktív szén. Amellett, hogy a közvetlen eltávolítása a CEC, citokinek és autoantitestek, nehéz serkenti idiotípusos aktivitást, fagocitózis, és növeli az érzékenységet a celluláris receptorok a gyógyszerekhez. A betegek kezelése SLE GS azonos jelzések, mint a PF. Szelektív szorpciós végzett segítségével szelektív immunszorbenseket (biológiai vagy kémiai), amely képes specifikusan eltávolítja a rádiófrekvenciás, antitestek DNS és a CEC.

Kísérleti vizsgálatok ezen a területen mutatnak nagy hatékonyságú immunszorbenseket SLE betegek magas immunológiai aktivitással. Mellékhatások extracorporalis kezelés általában csak tranziens hypovolaemia és a hidegrázás, ellenjavallat gyomorfekély az akut stádiumban, méhvérzés, intolerancia heparin.

Annak ellenére, hogy néha fantasztikus eredményeket a kritikus helyzetekben az SLE, PF és a GE önálló kezelési módszer, ritkán találják meg helyüket a tervezett kezelést. Használatuk nagymértékben akadályozza a fejlődését úgynevezett rebound szindróma fordul elő, hogy után azonnal az eljárást, és jellemző a visszatérő klinikai aktivitását, és éles szintjének növekedése az antitestek és CIC. Elnyomása aktivitása antitest-b-limfocita-szindróma megelőzésére és rebound által elért egymásutáni, egyidejű alkalmazását PD és PT MP-CP. Intenzív osztályon szinkronizálás egy hónapig tartó program, talán jobb az összes ismert módszerek SLE kezelésében a gyenge életkilátásokat.

Számos módszer létezik a szinkron intenzív:

Plazmaferezis 3-6 egy sor egymást követő kezelések egy további rövid során megadózisokban CF intravénásán;
Kiindulási sorozat PD eljárások (általában 3) szinkronban intravénás beadása 1 g CP és MP 3 g, és további egy PD eljárást 1-3 hónap. egész évben, szinkronban 1 g és 1 g TF MF.

A második szinkron áramkör intenzív terápia, sokkal meggyőzőbb, mivel ez biztosítja a program ellenőrzési év során. Szoftver hozzárendelése kombinált PF és PT MP és CP látható elsősorban SLE betegek rossz életkilátásai miatt kezdete szisztémás lupus erythematosus serdülő- és fiatal felnőttkorban, a gyors fejlődés a nephrosis szindróma, gyors lefolyású típusú jade rezisztens hipertónia és a fejlesztés, az életveszélyes állapotokat ( agyi válság keresztirányú gerincvelő-gyulladás, a vérzéses tüdőgyulladás, thrombocytopenia, és mások.).

Az utóbbi években az agresszív kezelések már nem „kétségbeesés terápia”, a sürgősségi osztályok és sürgős esetekben. A tervezett kinevezését ezek a módszerek is jelentősen javítja a hosszú távú életkilátásai egy jelentős hányada az SLE betegek. A közeljövőben egyértelmű megjelenése új áramkörök és intenzív terápiás programokat SLE, például TIG és szinkronizálás FS, immunadszorpciós és Cy sokk dózisú interferon készítmények és anti-citokin antitestekkel.

Az autológ őssejt-transzplantáció kezelésére javasolt súlyos SLE.

A túlélési prognózist jelentősen csökken jelenlétében antifoszfolipid szindróma.