Porphyria - vampire betegség tünetei

Porphyria - egy csoport genetikailag okozott betegségek, amelyekre jellemző, megnövekedett szintű porfirinek, megnövekedett fényérzékenységi reakciók és / vagy károsodása az idegrendszer.

A porfirinek (Gk porphyreis -. Sötét piros, lila) - egy vegyület, amely képződik a hem (nem-fehérje része a hemoglobin). Hem-szintézisben lépésszáma 8, magában foglalja a megfelelő enzimek. A felesleges vagy azok hiánya vezet a porphyr. A tiszta formában porfirinek - kristályos anyag, amelynek vöröses elszíneződés. A szervezetben, ezek a vegyületek oxigént szállító, részt vesz a biológiai oxidáció. Az exogén porfirinek jár külsőleg fehérje élelmiszer, endogén termelt a szervezetben. A csontvelőben, részt vesznek a szintézis a hem a májban - epe komponensek. Választódik ki a vizelettel és a széklettel.

A létezése sérti a porfirin és csere bizonyult H.Gyunter 1901.

Miért Porphyria járó vámpírok

A betegség tünetei ősidők óta ismert. Porphyria - egy betegség, tudományosan megalapozott fennállásának vámpírok. Élőhelyeik, a tipikus életmód, megjelenése arra utal, hogy a vámpírok -, akik szenvedtek a porphyria. Ilyen betegségben szenvedő betegeknél fokozott fényérzékenység, és a megjelenése súlyos égési sérülést azonnal az expozíció után a nap. Arra kényszerülnek, hogy vezesse az esti és az éjszakai élet.

Porckárosodást vezet deformációja a fülek és az orr. Az ujjak hajlított miatt visszafordíthatatlan változások az ízületek. A fogak és a kötőhártya betegek porphyria pirosas árnyalat. A száj körüli bőrön durvul, kiszáradhat. Azonban nem tárják és agyarait. Alakult „agyara”. Mivel a betegség jellege és a kényszerített korlátozások életmód ilyen emberek gyakran szenvednek mentális zavarok. Befejezi a klasszikus kép a vámpír, hogy a középkorban, hogy enyhíti a tüneteket porfíriás az elfogyasztott étel friss vér meleg vérű állatok.

A középkorban, a szint a migráció minimális volt, gyakorlott szorosan kapcsolódó házasságot, ami ahhoz vezetett, hogy számos gén mutációi. Ezért a vámpír legendák általában azt mutatják, egy félreeső, nehezen hozzáférhető helyeken (pl Erdély).

Az okok a betegség

Építőkő, a legtöbb esetben továbbítjuk genetikailag. Megsértése csere pigmentek öröklődik autoszomális domináns módon. Mutáció befolyásolja a gének felelősek a kialakulását a részt vevő enzimek biokémiai folyamatok kialakulásának porfirin.

Tényezők váltanak ki a betegségek kialakulásában jár fokozott szintézisét hemoglobin és májbetegség:

• vérzés (műtét alatt, trauma, a nők - az elején menstruáció, szülés);
• gyógyszeres kezelés (Barbiturátok - fenobarbitál, Corvalolum, grizeofulvin a gombás fertőzések kezelésére, orális fogamzásgátlók);
• átment súlyos májbetegség (hepatitisz);
• mérgezés toxikus anyagok (nehézfémek, benzin, alkohol).

A klinikai kép és a fő tünetei porphyria

Számos besorolások a betegség. A legkényelmesebb a szétválasztása a előfordulási helye - eritropoietikus (csontvelő) és a máj-porfiria.

Erythropoietikus porfiria azzal jellemezve, hosszú lefolyású. Van számos megkülönböztető jellemzői:

• gyermekkorban kezdődik,
• tünetek spontán, külső tényezők nem befolyásolják;
• Ezért - fermentopathy miatt egy genetikai mutáció;
• megsértése szintézise porfirin lokalizálódik a csontvelőben;
• az elemzés a vér megnövekedett porfirinek.

Ez a csoport magában foglalja a veleszületett eritropoietikus porfiria (Gunther kór), és eritropoietikus copro- protoporphyria.

Gunther kór

Ez nyilvánul meg a gyermek az első életévben, legalábbis idősebb gyermekek, mint három éve. A betegség diagnózisa minden népnél azonos gyakorisággal férfiak és nők között.

A legnyilvánvalóbb tünete - vizelet festés vörös. Bőrtünetei a betegség megjelenik tavasszal és nyáron. Amikor a napfény a bőrön képződött buborékok. Abban az esetben a másodlagos fertőzés válik gennyes tartalom fekélyek képződnek.

Veleszületett erythropoieticus porphyria

Hosszú távú, krónikus betegség. Befolyásolja a porc, gyakran a fülek és az orr, a jegyzetek az deformitás. Az ízületek az ujjak visszafordíthatatlan változások, ezek torz, gyakran esnek körmök. Amikor megjelenik porphyria hypertrichosis (túlzott szőrnövekedés) az arcon. Fogak pirosas árnyalat. lépmegnagyobbodás jegyezni.

A vérvizsgálatok ott trombocitaszám csökkenés, a változás alakja, mérete és a szín a vörös vérsejtek (sphaerocytosisban, anisocytosissal). A vizeletben, megnövekedett szintje uroporphyrins.

Korábban betegek prognózisát kedvezőtlen volt. A halálos betegség előtt a 30 éves kort. A halál oka volt a szepszis és hemolitikus anémia. Abban a pillanatban, ezek a komplikációk kezelése antibiotikumokkal. Megjelenítése a lép eltávolítása. Nagyon súlyos esetekben - a csontvelő-transzplantáció. A beteg életben a felnőttkorig, de nem teljesen gyógyítható.

erythropoetikus protoporphyria

A betegséget látott lakosok Eurázsiában és Afrikában kaukázusi populációban.

Beteg többsége férfi. A betegség egy hosszabb relapszáló természetesen.

protoporfirinek - - Intermediate anyagcsere termékek halmozódnak nemcsak a vörösvértestek, hanem a májsejtekben, teszi őket toxikus hatást. Ennek eredményeként a megnövekedett szintű porfirinek a vérplazmában. Ezek érintik a bőrsejteket, a pusztítás, ami hisztamin, és fejleszteni allergiás reakciók a napfény.

A tünetek hasonlóak a többi protoporphyria fotodermatózis (napenergia urticaria, Bazin pox).

A jellemzője ez a túlzott fényérzékenység porphyria. Duzzanat, vörösség és hólyagok fordul elő akkor is, ha ki vannak téve a infravörös spektrumát napfény áthaladó üveg. A betegeket figyeltek megvastagodott a bőr a szem körül, a száj, az orr. Tűnhet repedt részét a száját.

Terápia koproporfíria protonok és fogadására béta-karotin az időszakban a megnövekedett naptevékenység.

Az ilyen betegségek kezelésére hajtjuk Gastroenterology and Hepatology.

A tanácsos máj, plazmaferezis, a bevezetése csomagolt vörösvérsejtek.

májporfiria

Ez a csoport magában foglalja: akut intermittáló (időszakos), és a késői kután porfiria, tarka és az örökletes koproporfíria.

Ezek a zavarok a következő tulajdonságokkal:

• a betegség kezdődik felnőttkorban, legalábbis serdülőkorban;
• jelenlétében diszpepsziás tünetek (hasi fájdalom, hányás, hasmenés);
• jellemző a központi idegrendszeri és a vegetatív rendszer;
• alatt fellángolása vizelet vörös.

Az akut intermittáló porfiria

Ezt a betegséget az jellemzi, akut folyamat súlyos idegrendszeri.

A neurális progenitor sejtek felhalmozódnak porfirinek, hogy megzavarják az idegi impulzusok. Ezt követően károsíthatja neuronális membránok vezet részleges demyelinizáció - specifikus károsodása idegrostok.

A beteg panaszkodik a hasi fájdalom nélkül egyértelmű lokalizációja, megnövekedett vérnyomás, tachycardia. Betegségei perifériás idegrendszer kifejezve a végtag bénulás, érzékelési zavarok. Ritkán jön bénulás a rekeszizom. Abban az esetben, amelyben a központi idegrendszer, a megfigyelt folyamatban akut pszichózis, téveszmék, hallucinációk, epilepsziás rohamok.

Fontos jellemzője a diagnosztizált akut időszakos porfiria detektálás vizsgálati eljárásában magas szintű porfobilinogén vizeletben.

A kezelés tüneti. Súlyos használat plazmaferezis.

Miután köpölyözés támadás ajánlotta során fizikoterápia és masszázs.

Késői kután porfiria

Beteg emberek 40 évnél idősebb. A betegség jellemző fokozott trauma és a bőr fényérzékenységet. Súlyosbodása figyelhető meg a tavaszi és nyári hónapokban.

A tünetek kifejezett megjelenése hyperpigmentatio és buborék telek a nyílt területeken az arc, nyak, kar. Jelzett hypertrichosis. A bőr nagyon érzékeny. Kután manifesztációi kombinálva hepatomegalia (a máj megnagyobbodása).

A kezelést úgy végezzük, malária elleni gyógyszerek. Delagil porfirinek kötődni oldható komplexet, amely a vizelettel ürül. Exacerbatio felírni vitamin terápia a korrekció a metabolikus rendellenességek. Súlyos esetekben szteroidokat adunk.

Megakadályozása érdekében a visszaesés ajánlatos kizárni gyógyszerek váltanak porphyria kerülje a hosszan tartó napozást és a diéta.

tarka porphyria

Az ilyen típusú betegség jellemző kombinációja funkciók és előfordulásait időszakos porfiria fényérzékenyítés. Ha tarka porphyria veseelégtelenség is előfordulhat.

örökletes koproporfíria

A modern körülmények porfíriás sikeresen kezelik, a prognózis az élet általában kedvező. Az érdekes dolog az, hogy sok beteg jelenlegi látens formában a betegség. Ezek csak kimutatható biokémiai kutatás, ha a közeli hozzátartozója bármilyen típusú porphyria.

A betegség megelőzése, hogy minimálisra csökkenti a hatását provokáló tényezők, elkerüljük a túlzott napozást, azonnal betegségek kezelésére a máj és a gyomor-bél traktusban.

Oszd meg barátaiddal: